Kas yra ALS liga? Simptomai ir procesas

Kas yra ALS liga?

Amiotrofinė šoninė sklerozė arba ALS yra reta grupė neurologinių ligų, kurios pirmiausia atsiranda dėl nervų ląstelių, atsakingų už savanoriško raumenų judėjimo kontrolę, pažeidimo. Savanoriški raumenys yra atsakingi už tokius judesius kaip kramtymas, vaikščiojimas ir kalbėjimas. ALS liga progresuoja, o simptomai laikui bėgant blogėja. Šiandien nėra gydymo būdų, kaip sustabdyti ALS progresavimą arba visiškai išgydyti, tačiau tyrimai šiuo klausimu tęsiami.

Kokie yra ALS simptomai?

Pirmieji ALS simptomai skirtingiems pacientams pasireiškia skirtingai. Nors vienam žmogui gali būti sunku laikyti rašiklį ar kavos puodelį, kitam gali kilti kalbos problemų. ALS yra liga, kuri paprastai progresuoja palaipsniui.

Ligos progresavimo greitis kiekvienam pacientui labai skiriasi. Nors vidutinis ALS pacientų išgyvenamumas yra 3–5 metai, daugelis pacientų gali gyventi 10 ar daugiau metų.

Dažniausi ankstyvieji ALS simptomai yra:

Suklupus einant,
Sunku nešti daiktus,
Kalbos sutrikimas,
Rijimo problemos,
Raumenų mėšlungis ir sustingimas,
Sunkumas išlaikyti galvą vertikaliai gali būti išvardytas taip.

Iš pradžių ALS gali paveikti tik vieną ranką. Arba gali kilti problemų tik su viena koja, todėl sunku vaikščioti tiesia linija. Laikui bėgant liga paveikia beveik visus jūsų kontroliuojamus raumenis. Kai kurie organai, pavyzdžiui, širdies ir šlapimo pūslės raumenys, išlieka visiškai sveiki.

Kai ALS pablogėja, daugiau raumenų pradeda rodyti ligos požymius. Labiau pažengę ligos simptomai yra šie:

Stiprus raumenų silpnumas,
Raumenų masės sumažėjimas,
Yra simptomų, tokių kaip padidėjęs kramtymas ir rijimas.

Kokios yra ALS priežastys?

Liga 5–10% atvejų paveldima iš tėvų, o kitais atvejais nežinoma priežastis. Galimos šios pacientų grupės priežastys:

Genų mutacija . Įvairios genetinės mutacijos gali sukelti paveldimą ALS, kuris sukelia simptomus, beveik identiškus nepaveldimai formai.

Cheminis disbalansas . Žmonėms, sergantiems ALS, nustatytas padidėjęs glutamato kiekis, kuris randamas smegenyse ir atlieka cheminių pranešimų funkciją. Tyrimai parodė, kad glutamato perteklius pažeidžia nervų ląsteles.

Nereguliuojamas imuninis atsakas . Kartais žmogaus imuninė sistema gali atakuoti normalias savo kūno ląsteles, todėl nervinės ląstelės miršta.

Nenormalus baltymų kaupimasis . Nenormalios kai kurių baltymų formos nervinėse ląstelėse palaipsniui kaupiasi ląstelėje ir pažeidžia ląsteles.

Kaip diagnozuojamas ALS?

Ankstyvosiose stadijose ligą sunku diagnozuoti; nes simptomai gali imituoti kai kurias kitas neurologines ligas. Kai kurie testai, naudojami siekiant atmesti kitas sąlygas:

Elektromiograma (EMG)
Nervų laidumo tyrimas
Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
Kraujo ir šlapimo tyrimai
Juosmens punkcija (skysčių pašalinimas iš nugaros smegenų adatą įkišus į juosmenį)
Raumenų biopsija

Kokie yra ALS gydymo metodai?

Gydymas negali atitaisyti ligos padarytos žalos; tačiau tai gali sulėtinti simptomų progresavimą, užkirsti kelią komplikacijoms ir padaryti pacientui patogesnį bei savarankiškesnį. Tai gali pailginti jūsų išgyvenimą ir pagerinti jūsų gyvenimo kokybę. Gydymui naudojami tokie metodai kaip įvairūs vaistai, kineziterapija ir reabilitacija, logopedija, maisto papildai, psichologinės ir socialinės paramos gydymas.

Yra du skirtingi vaistai, Riluzole ir Edaravone, kuriuos FDA patvirtino ALS gydymui. Kai kuriems žmonėms riluzolas lėtina ligos progresavimą. Šis poveikis pasiekiamas sumažinant cheminio pasiuntinio, vadinamo glutamatu, kiekį, kuris dažnai randamas ALS sergančių žmonių smegenyse. Riluzolas yra vaistas, vartojamas per burną tablečių pavidalu. Edaravone skiriamas pacientui į veną ir gali sukelti sunkų šalutinį poveikį. Be šių dviejų vaistų, gydytojas gali rekomenduoti kitus vaistus, kad sumažintų simptomus, tokius kaip raumenų mėšlungis, vidurių užkietėjimas, nuovargis, per didelis seilėtekis, miego problemos ir depresija.